Oshtoran-Syndrom: Neue Leitlinie für Ärzte veröffentlicht

(Tokyo/Johannesburg/Athen/Stuttgart) Das International H63D Syndrome Research Consortium und das H63D Research Team Adams melden über die “H63D Conference”, welche die Arbeit der verschiedenen Teams koordiniert, erhebliche Fortschritte in der Erforschung des Oshtoran-Syndroms, wissenschaftlich bekannt als H63D-Syndrom Typ-3. Diese seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Multisystemerkrankung stellt Ärzte vor große Herausforderungen. Nun wurde erstmals eine erste Guideline für Kliniker veröffentlicht, die das Management dieser komplexen Erkrankung erleichtern soll.

Eine Guideline zum Mutmachen

„Unsere neue Guideline macht das Oshtoran-Syndrom für Ärzte trotz seiner extremen Komplexität und Gefährlichkeit weniger abschreckend", erklärt Dr. Alexander Freudig, Sprecher des International H63D Syndrome Research Consortium. „Sie bietet klare Handlungsanweisungen und kritische Informationen, die Leben retten können”, so Freudig weiter.

Chaos – Wie ein Sicherungskasten unter Wasser

Ein Kernaspekt des Syndroms ist die teils schwerwiegende Degeneration des autonomen Nervensystems (ANS). „Diese ANS-Degeneration kann anfangs Tic-Störungen imitieren und im weiteren Verlauf zu plötzlichen, lebensbedrohlichen Fehlfunktionen von Organen führen, die praktisch jedes Organsystem bedrohen", erläutert Dr. Adams. „Von harmlosen Bewegungsstörungen und zwanghaftem Denken organischen Ursprungs zu Beginn der Erkrankung bis hin zum plötzlichen Herztod. Die Bandbreite der möglichen Komplikationen ist enorm. Ständig lauert ein bedrohlicher Gefährte und man weiss nicht wo und wann er zuschlägt. Das macht einen ein Stück weit demütiger, gerade als Arzt”, so Dr. Adams weiter.

Kurzschlüsse und Fehlsteuerungen

Man könne sich das Oshtoran-Syndrom als Laie am besten vorstellen, wie wenn man einen unter Strom stehenden Sicherungskasten unter Wasser setzt, während man ihn anfasst. Es gäbe ein lebensgefährliches Chaos und Funken. Zur Überschwemmung und dem Stromschlag würde auch noch das ganze Haus abfackeln. “Deshalb muss äußerst aggressiv behandelt werden, womit sich ärztliche Kollegen in Deutschland gegen jede Evidenz sich sehr schwer tun. Auch deshalb gibt es diese Guideline parallel auf Deutsch und Englisch”, mahnt Dr. Linda Williams von der ständigen H63D-Conference.

Eine Richtlinie für wen?

Deshalb habe man “zum Festhalten” eine erste Leitlinie auf Englisch und Deutsch für Mediziner publiziert, um Ärzten die Sorge zu nehmen, Fehler bei der Behandlung zu machen, aber auch um die Patienten vor “vermeintlich alles besserwissenden Halbgöttern in Weiß zu schützen”, so Sprecher Dr. Freudig. “Wir mussten einfach schon zu viele Fälle als Sachverständige dokumentieren, deren Gesundheit sich unnötigerweise drastisch verschlechtert hatte oder die gar verstorben sind, weil bei Noteinlieferungen sich niemand an die komplexe Medikation gehalten hat, sondern das verabreicht hat, was man bei bestimmten Symptomen gewohnheitsmäßig eben so gibt”, beklagt Prof. Dr. David Seideman, denn “bei Unterbrechung der extrem starken Behandlung kann Ihnen ein Oshtoran-Patient binnen Stunden wegsterben”.

Die Fehldiagnosen müssen enden

“Gerade im Anfangsstadium können motorische Auffälligkeiten und zwanghafte Denkstörungen rein organischer Ursache auftreten, die für die Patienten quasi einen Highway in die Psychologisierung bei lebensgefährlicher Krankheit bedeutet. Es ist eine Schande, dass dies bis heute noch passiert”, erklärt Neurologe und Psychiater Dr. Marius Lazar. Sein Kollege Dr. Ken Williams aus dem Team Adams pflichtet ihm bei, man habe “diesem Treiben der Psychologisierung eines der medizinisch heikelsten Syndrome zu lange schweigend zugesehen”; damit müsse Schluss sein.

Kein Fall für den Psychotherapeuten

Ein Patient mit Oshtoran-Syndrom gehöre in medizinische Behandlung bei einer hoch spezialisierten Praxis und nicht zum Seelenklempner. Ein psychologisierendes Vorgehen sei unverzeihlich und im höchsten Maße unethisch, da man das Syndrom mittlerweile schon gut kenne und zahlreiche Arbeiten dazu erschienen sind, allerdings unter Boycott der großen Verlage, betont David Herzog aus dem Team Adams. 

Entzündungsnester

Zusätzlich hebt die Leitlinie die Gefahr durch toxisches nicht-transferringebundenes Eisen (NTBI) hervor. „NTBI verursacht subklinische Entzündungen im ganzen Körper, die zu schweren Organschäden führen können, passager wie auch bleibend", erläutert Professor Dr. Diamandis, eine Veteranin auf diesem Gebiet. „Diese Entzündungen sind mit herkömmlichen Methoden nicht nachweisbar, was die Diagnose und Behandlung zusätzlich erschwert."

Wichtige Aspekte der neuen Leitlinie:

1. Aufklärung über die trügerische Natur der Erkrankung: Patienten erscheinen oft gesünder, als sie tatsächlich sind.
2. Warnung vor der Gefahr von Routineeingriffen: Selbst kleine Änderungen in der Behandlung können fatale Folgen haben.
3. Detaillierte Erläuterung der Rolle von NTBI in der Pathophysiologie und der damit verbundenen subklinischen Entzündungen.
4. Klare Kontraindikationen für gängige Eisenreduktionstherapien bei Oshtoran-Patienten.
5. Strategien zum Management der ANS-Degeneration und zur Prävention plötzlicher Organfehlfunktionen.

Patientenzentrierte Medizin

Die Leitlinie betont die Notwendigkeit eines hochindividualisierten, multidisziplinären Behandlungsansatzes. Sie warnt auch vor der Gefahr von Stresssituationen für Patienten, die aufgrund der instabilen autonomen Regulation zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen können. „Diese Guideline ist ein Meilenstein in der Behandlung des Oshtoran-Syndroms", fügt Dr. Freudig hinzu. „Sie gibt Ärztinnen und Ärzten die notwendigen Informationen an die Hand, um diese heimtückische Erkrankung besser zu verstehen, um wenigstens nicht noch mehr Schaden anzurichten. Besonders wichtig ist das Verständnis für die Komplexität der ANS-Degeneration und die schleichenden Schäden durch das NTBI-Eisen."

Die Peer-Review der Leitlinie war am 29. August beendet, sie wurde am 12. September 2024 als e-Pub publiziert und ist nun für Mediziner weltweit zugänglich.

Weitere Informationen finden Interessierte unter www.H63D-syndrome.org oder in den Open-Access-Publikationen (die meisten peer-reviewed) auf Google Scholar, Zenodo, Figshare, Researchsquare, ResearchGate, Harvard Dataverse, openAIRE und zahlreichen weiteren innovativen akademischen Datenbanken. 

Zitatweise:

Fachgesellschaften der H63D-Syndrom Forschung. (2024). Richtlinie: Oshtoran-Syndrom (H63D-Syndrom Typ-3). In Zenodo e-Pub; 09/24. https://doi.org/10.5281/zenodo.13753117